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Programas Científicos
Hipertensión Pulmonar
COORDINADOR: DR . ALBERT BARBERÀ
Se han desarrollado modelos experimentales in vitro e in vivo de la enfermedad. Como modelos in vitro se emplean cultivos de células endotelia- les de pacientes con hipertensión pulmonar, ob- tenidas tanto de arteria pulmonar como de san- gre periférica. Asimismo, se han obtenido líneas de células endoteliales obtenidas del material
También se ha establecido una colaboración con la Plataforma Biobanco Pulmonar del CIBERES para promover la recolección de explantes pulmo- nares de pacientes con hipertensión pulmonar a quienes se ha practicado un trasplante pulmonar. Ya se dispone de 20 casos recogidos. Esta colec- ción también de gran valor, pone a disposición de
extraído de las arterias pulmonares en la cirugía de endarterectomía pulmonar en pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC). Estas líneas celulares están disponibles para estudios de respuesta a fármacos y se han empleado en estudios dirigidos a evaluar el poten- cial antiproliferativo de distintos fármacos.
Se han desarrollado modelos experimentales in vivo. Se dispone en la actualidad de modelos ex- perimentales de hipertensión arterial pulmonar (HAP) (monocrotalina en rata, SU5416 e hipoxia en rata y en ratón), HPTEC (inyección de microes- feras en lechones) y de hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias (exposi- ción a tabaco e hipoxia en cobayas, bleomicina en rata). Estos modelos experimentales están siendo empleados en distintos estudios del Programa.
Se ha puesto en marcha el Biobanco Español de Hipertensión Pulmonar. Ya tiene almacenadas muestras de 250 pacientes con HAP o HPTEC. Este Biobanco ha establecido un acuerdo de cola- boración con el Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP) para que que dichas muestras biológicas estén vinculadas con la información clínica disponible en dicho registro. Esta relación entre un repositorio biológico y un registro de ám- bito nacional, única en el campo de la hipertensión pulmonar, confiere un gran valor a esta colección con vistas a su utilización en distintos proyectos.
los investigadores tejido pulmonar de pacientes con hipertensión pulmonar avanzada.
El Programa participa en el registro nacional REHAP y en el registro internacional de HPTEC, que en 2015 han dado a conocer la evolución a largo plazo de los pacientes con HPTEC y el im- pacto favorable en la supervivencia de la cirugía de endarterectomía pulmonar (Circulation 2016 pii:115.016522. Int J Cardiol 2016;203:938-44). Se ha participado en un estudio multicéntrico inter- nacional dirigido a evaluar una nueva estrategia de tratamiento en la HAP, basada en el empleo de tratamiento combinado con dos fármacos des- de el inicio (N Engl J Med 2015;373:834-844). La demostración de que dicha estrategia mejora los resultados clínicos a largo plazo está modificando la aproximación terapéutica en dichos pacientes.
Diversos estudios enmarcados en el Programa han recibido financiación por parte del Plan Es- tatal de Investigación Científica y Técnica y de Innovación; de la Acción Estratégica de Salud del ISCiii; del Programa Estatal de I+D+i Orientada a los Retos de la Sociedad; y de las acciones Marie Sklodowska-Curie Innovative Training Networks, Programa H2020 de la UE.
CIBERES ha establecido un convenio de colabora- ción con la Fundación Contra la Hipertensión Pul- monar para el fomento de la investigación en esta enfermedad en nuestro país.
22 I Memoria anual 2015 I CIBERES